целиакия мкб 10 какой

Целиакия у детей

Общая информация

Краткое описание

Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера) – хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции различной степени выраженности [2,3].

Название протокола: Целиакия у детей
Код протокола

Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия

Сокращения, используемые в протоколе:
АГА – антиглиадиновые антитела;
АГД– аглютеновая диета;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе;
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину;
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ;
ИХЛ–иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы;
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки;
СМТ – синусоидальные модулированные токи;
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки;
СТГ – соматотропный гормон;
СЦТ–среднецепочечные триглицериды;
Т3 – трийодтиронин общий;
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС –фиброэзофагогастродуоденоскопия;
ЦНС – центральная нервная система;

ЭКГ – электрокардиография;
ЭМА– эндомизиальные антитела;
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе;
DQ2, DQ8–гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости;
Ig А – иммуноглобулины А;
Ig G – иммуноглобулины G;
Ig Е– иммуноглобулины Е

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола – детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики.

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:

Формы:

Диагностика

II.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• УЗИ органов брюшной полости.

• Исследование гистологического материала методом электронной микроскопии.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудноподдающаяся лечению анемия.

У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие [2, 3,12, 16, 17,18, 19].

• наличие аутоиммунных заболеваний «ассоциированных с целиакией»: сахарный диабет І типа, тиреоидит, гепатит, герпетиформный дерматит, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, идиопатическая дилятационная кардиомиопатия, первичный билиарный цирроз, опухоли кишечника и другие [2, 3, 6, 12, 16, 17, 18, 19].

Источник

Целиакия (K90.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы:

3. Молчаливая (бессимптомная) целиакия устанавливается у пациентов с отсутствием симптомов, при наличии положительных серологических тестов и атрофии ворсинок в биоптатах. Больные выявляются при скрининге групп высокого роста. Атрофия ворсинок может быть случайно обнаруживаться при эндоскопии или биопсии, проводимой по другому поводу.

4. Латентная целиакия определяется при положительных серологических тестах и отсутствии атрофии ворсинок в биоптатах. У пациентов отсутствуют клинические проявления, но они могут появиться в сочетании с гистологическими изменениями или без них.

Читайте также:  учение какого немецкого философа в xix столетии было объявлено государственной философией

Сводная таблица классификации целиакии по клиническим признакам

Явная/классическая

(overt, classical, typical)

— положительные серологические тесты

— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Атипичная

— проявления энтеропатии отсутствуют или минимальны

— преобладают атипичные проявления

— положительные серологические тесты 
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Стертая/асимптоматическая (silent, asymptomatic)

— клинические проявления отсутствуют
— положительные серологические тесты

— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Латентная/потенциальная (latent, potential)

— клинические проявления отсутствуют

— положительные серологические тесты

— положительные генетические маркеры (HLA DO2/DQ8)

— архитектоника слизистой не нарушена

— увеличено число МЭЛ (Marsh I)

— имеются убедительные клинические, серологические и гистологические признаки целиакии

— нет ответа на аглютеновую диету

Этиология и патогенез

Этиопатогенез окончательно не изучен.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Могут наблюдаться гипоплазия зубной эмали, мигренозные головные боли, в крови повышено содержание трансаминаз. Отмечена ассоциация целиакии с аутоимунными эндокринопатиями, например тиреоидитом.

Диагностика

Рентгеноконтрастное исследование
Пероральное конрастирование малоинформативно, поскольку в силу известных причин не позволяет добиться тугого наполнения кишечника. Основываясь на данном методе, можно сделать общие выводы о моторике тонкой кишки и, иногда, о рельефе слизистой.

Рентгеноконтрастное исследование с использованием малого и тугого наполнения тонкого кишечника требует применения зондового или ретроградного наполнения тонкого кишечника через подвздошную кишку. При использовании тугого контрастирования у ряда больных выявляются расширенные, гипотоничные петли тонкой кишки. Контуры петель становятся гладкими, уплощаются. Перистальтика резко ослабевает или отсутствует, изображение становится статичным.

Биопсия проксимальных отделов тонкой кишки
Показания: позитивный тест с антителами (см. серологическую диагностику), кроме лиц с доказанным на биопсии гепертиформным дерматитом.
Биопсия ДПК проводится кроме того при:
— отчетливых клинических признаках мальабсорбции;
— хронической диарее;
— подозрении на целиакию;
— подозрении на опухоли тонкой кишки;
— подозрении на болезнь Крона с преимущественным поражением тонкого кишечника;
— подозрении на болезнь Уиппла;
— подозрении на лямблиоз;
— подозрении на синдром бактериальной контаминации тонкого кишечника.

Морфологическая диагностика целиакии
Основана на обнаружении признаков двух параллельно происходящих в слизистой оболочке тонкой кишки процессов: атрофии и воспаления.

Атрофия слизистой оболочки при целиакии носит гиперрегенераторный характер. Проявления атрофии: укорочение и утолщение ворсинок, удлинение (гиперплазия) крипт. Важное значение для диагностики целиакии имеет изменение отношения высоты ворсинки к глубине крипты. В норме данное отношение составляет не менее 2:1. Его оценка возможна только при правильной ориентации гистологического препарата, критерием репрезентативности которого является наличие как минимум трех рядом расположенных срезанных продольно ворсинок и крипт.

Для стандартизации патологических заключений при целиакии применяют критерии Marsh (1999).

Классификация гистологической картины целиакии в зависимости от наличия и сочетания признаков в соответствии с модифицированной системой Marsh

Стадия

Гистологические изменения

Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ)

Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок МЭЛ + гиперплазия (удлинение) крипт (отношение высоты ворсинки к глубине крипты менее 2:1)

Частичная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Субтотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Тотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Marsh III
В последующих (атрофических) стадиях целиакии происходит постепенное укорочение и расширение ворсинок параллельно с углублением крипт (Marsh IIIA) вплоть до полного исчезновения ворсинок (Marsh IIIC). В подобных случаях строение слизистой оболочки тонкой кишки напоминает толстую кишку.
Для данной стадии также характерны изменения поверхностного эпителия, связанные с его повреждением и попыткой регенерации:
— увеличение размеров клеток;
— базофилия цитоплазмы;
— увеличение размеров ядра;
— просветление ядерного хроматина;
— потеря ядрами базальной ориентации (псевдостратификация эпителия);
— размытость и нечеткость щеточной каемки (может вообще исчезнуть).

Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) в 1990 г. пересмотрело критерии установления определенного диагноза целиакии.

Критерии диагностики целиакии (ESPGHAN)
1. Анамнез и клинические проявления, соответствующие целиакии.
2. Результаты серологических скрининговых тестов, соответствующие целиакии.
3. Гистологические находки, соответствующие целиакии (атрофия слизистой оболочки).
4. Явный клинический и серологический ответ на аглютеновую диету.
5. Возраст пациента более 2 лет.
6. Исключены другие клинические состояния, которые могут симулировать целиакию.

Читайте также:  спринтер какой вид спорта

Провокационный тест с нагрузкой глютеном
Проводится для уточнения наличия целиакии в тех случаях, когда поставленный ранее диагноз целиакии выглядит сомнительным, при этом пациент находится на аглютеновой диете.
Как правило, провокационный тест может потребоваться в следующих ситуациях:
1. Соблюдение аглютеновой диеты было начато эмпирически до проведения морфологического исследования тонкой кишки и (или) получения результатов серологического тестирования на маркеры целиакии.
2. Диагноз был выставлен в детском возрасте на основании морфологических данных без серологического подтверждения (у детей возможны транзиторные энтеропатии, симулирующие целиакию: белок-индуцированные энтеропатии, обусловленные непереносимостью коровьего молока, сои и др., транзиторная глютеновая интолерантность, постэнтеритный синдром).

Серологическое определение маркеров целиакии и морфологическое исследование тонкокишечной слизистой оболочки необходимо выполнить до начала провокационного теста. Далее пациенту требуется употреблять ежедневно как минимум 10 г глютена (например, 4 кусочка хлеба). Повторные серологическое и морфологическое исследования проводятся через 4-6 недель. Выявление характерных для целиакии изменений, рассматривается как подтверждение диагноза.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови:
— признаки железодефицитной микроцитарной анемии;
— признаки анемии, связанной с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты (крайне редко).

Биохимия:
— гипопротеинемия;
— гипокалиемия;
— гипокальциемия;
— гипомагниемия;
— гипоферментемия.
Изменения выявляются в основном у больных с типичной формой целиакии и выраженной мальабсорбцией.

Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на фоне обычного для пациента рациона питания, так как пища должна содержать глютен.
Вследствие низкой чувствительности и специфичности (70-80%) тест с антиглиадиновыми антителами (AGA-IgA, AGA-IgG) в настоящее время проводить не рекомендуется. Тест на антиретикулиновые антитела также не нашел широкого применения.

1. Определяют: IgA t-TG (антитела к тканевой трансглютаминазе) и IgA EMA (эндомизиальные антитела). Чувствительность аnti-tTG-IgA в диагностике целиакии составляет 91-97%, специфичность близка к 100%.
«Золотым стандартом» серологической диагностики целиакии считается тест EMA-IgA. Его специфичность достигает 100% при чувствительности около 90%. Аnti-tTG-IgA определяют методом иммуноферментного анализа (ELISA). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) независимо от гистологической картины болезни.

2. Серологические тесты при целиакии у детей младше 5 лет менее надежны.

3. При проведении серологической диагностики особого внимания требуют пациенты, страдающие селективным дефицитом IgA. У таких больных могут не определяться маркеры класса IgA даже при наличии целиакии. В подобных случаях рекомендуется проводить тестирование на anti-tTG, EMA или AGA-IgG.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

3. Динамическая кишечная непроходимость.

5. Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция.

Лечение

После установления диагноза пациенты должны пройти обучение по оценке симптомов болезни и возможных осложнений, составлению адекватной диеты.

Принципы терапии:
— консультация опытного диетолога;
— образование в отношении болезни;
— пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;
— диагностика и лечение нутриционного дефицита;
— долгосрочное наблюдение различными специалистами.

Стойкое нарушение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности к аглютеновой диете или о непреднамеренном употреблении глютена с пищей.

Пожизненная аглютеновая диета: исключение пшеницы, ржи и ячменя, которые содержат пептиды глютена. Даже небольшие количества глютена нежелательны, т.к. даже употребление глютена в количестве 0,1-2 г/сут. приводит к прогрессированию заболевания.
Прием в пищу овса (который, вероятно, безопасен для большинства пациентов с целиакией) должен быть также ограничен в связи с его возможным загрязнением глютеном во время приготовления пищи.
Строгое определение аглютеновой диеты остается спорным из-за отсутствия точного метода определения глютена в пищевых продуктах и отсутствия научных данных о том, какие их составляющие содержат безопасные количества глютена.

Разрешаются продукты животного происхождения, а также кукурузная, рисовая и соевая мука, овощи, фрукты, ягоды. Иногда необходимо исключить прием лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности).

Медикаментозная терапия
Коррекция витаминной, минеральной недостаточности, остеопороза, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолата, витамина В12 и жирорастворимых витаминов.

При тяжелом течении показаны следующие препараты: кальция глюконат 5-10 г/сут., эргокальциферол 0,01-1 мг/сут. (до 2,5 мг/сут. при выраженной мальабсорбции), железа сульфат 300 мг/сут., фолиевая кислота 5-10 мг/сут., поливитаминные препараты.

Читайте также:  если подниматься по лестнице какие мышцы работают

Инфузионная терапия: белковые препараты, жировые эмульсии, раствор глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия.

Источник

Целиакия у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.

При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации).

Этиология и патогенез

e4ca8ef7ac9cbdc54f9545cb4472e014

Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, TNFα, TNFβ, IL10, IL1β, TGFβ), повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину, тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования (рис. 2).

c36fa6537a00955746a33d7730196190

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1).

Диагностика

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.

Физикальное обследование: эмоциональный тонус, аппетит ребенка, наличие тошноты/рвоты, болей в животе, характер стула (диарея, запор, полифекалия), показатели нутритивного статуса (масса тела, рост), тургор тканей, наличие отеков, псевдоатрофии проксимальных групп мышц, увеличение, вздутие живота, симптомы рахита, гиповитаминозов.

Специфичность метода ниже, что связано с возможностью повышения антител к тканевой трансглутаминазе у пациентов с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, патологией печени и сердечно-сосудистой системы, у детей с персистирующей герпетической инфекцией, распространенным атопическим дерматитом. Определение антител к тканевой трансглутаминазе является в настоящее время методом выбора при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования). Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови.

Комментарии: Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата также имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием в качестве субстрата тканей пищевода обезьян или пуповины человека. Метод полуколичественный, имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования, а оценка результатов исследования является субъективной и зависит от квалификации специалистов. Ранее в диагностике целиакии широко использовались антиглиадиновые антитела (AGA). В настоящее время показано, что антитела к глиадину могут появляться у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, различными вариантами пищевой аллергии и др. Ввиду недостаточной специфичности метода, а также низкой прогностической ценности положительных и отрицательных результатов, определение уровня АGА в настоящее время не рекомендуется в комплексе диагностических мероприятий при подозрении на целиакию.

Комментарии: заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой (рис. 3).

91376b87f6520c9ef71c963ea178373d

Однако, макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода. Повысить диагностическую ценность эндоскопии у пациентов с целиакией стало возможным с использованием современных эндоскопов, имеющих высокую разрешающую способность, а также путем применения иммерсионной техники визуализации ворсинок слизистой – конфокальной эндоскопии.

d27703868572fc4e85f4ea94ffc18f4e

В 1999 году Oberhuber G. предложил модификацию классификации Marsh, указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (в пересчете на 100 эпителиальных клеток), а также выделения 3 степеней атрофических изменений. Гистологическая классификация Marsh-Oberhuber используется в диагностике целиакии до настоящего времени и включает в себя 5 типов повреждений СОТК (табл. 4, рис. 5).

Источник

Информационный портал ответов на вопрос "Какой"
Adblock
detector