- Целиакия – непереносимость глютена
- Евгения Савичева, проктолог, онколог. Редактор А. Герасимова
- Что представляет собой целиакия
- Определение болезни. Причины заболевания
- Симптомы целиакии
- Патогенез целиакии
- Классификация и стадии развития целиакии
- Осложнения целиакии
- Диагностика целиакии
- Лечение целиакии
- Прогноз. Профилактика
- Целиакия: когда болезнь становится образом жизни
- Целиакия. Начало.
- Целиакия: знакомимся с «досье»
- Глютен атакует – здоровье страдает
- Важность точного диагноза
- Излечиться нельзя, но можно ужиться
- Целиакия (Лабораторная диагностика)
- Причины целиакии
- Симптомы целиакии у детей первых лет жизни:
- Симптомы целиакии у детей дошкольного возраста:
- Симптомы целиакии у подростков и взрослых:
- Анализы для диагностики целиакии в МедЛабе
- *Почему необходимо назначать обследование сразу трех локусов системы HLA?
- Статья проверена врачом-экспертом генетиком:
- Целиакия (K90.0)
- Общая информация
- Краткое описание
- Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Классификация
- Этиология и патогенез
- Эпидемиология
- Клиническая картина
- Cимптомы, течение
- Диагностика
- Лабораторная диагностика
- Дифференциальный диагноз
- Осложнения
- Лечение
Целиакия – непереносимость глютена
Евгения Савичева, проктолог, онколог. Редактор А. Герасимова
Целиакия – это генетически детерминированное хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное непереносимостью глютена.
При отсутствии своевременной диагностики приводит к различным патологиям пищеварительной, нервной, репродуктивной, сердечно-сосудистой систем.
В настоящее время единственным методом лечения глютеновой болезни является постоянное соблюдение строгой безглютеновой диеты.
Что представляет собой целиакия
Целиакия – это серьезное аутоиммунное заболевание, при котором преимущественно поражается тонкая кишка. Вызывается потреблением глютена, поэтому его еще называют глютеновой болезнью. Другие названия патологии: глютенэнтеропатия, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм.
Относится к мультифакториальным, то есть встречается у генетически предрасположенных людей и развивается под воздействием на них определенных факторов окружающей среды.
Когда страдающие целиакией потребляют глютен (белок, содержащийся в пшенице, ржи и ячмене), в их организме возникает иммунный ответ. Своеобразная атака тонкой кишки. Она приводит к повреждению ворсин, которые располагаются на поверхности и способствуют всасыванию различных веществ. Если ворсинки повреждаются, витамины, микроэлементы, питательные вещества не могут правильно всасываться и попадать в организм. Для развития п оражения кишечника достаточно даже незначительных количеств глютена, например, хлебных крошек с разделочной доски или тостера. Поэтому поступление в организм этого белка должно быть полностью исключено.
Поверхность кишечника при целиакии
Поверхность кишечника при целиакии
Глютеновая болезнь относится к генетическим заболеваниям, передается по аутосомно-доминантному типу.
У людей с родственниками первой линии с глютеновой болезнью (родителей, детей, братьев и сестер) имеется достаточно высокий риск ее развития (в 1 из 10 случаев).
Развитие целиакии возможно в любом возрасте. Это происходит потребления продуктов или лекарств, которые содержат глютен.
Без лечения целиакия приводит к дополнительным серьезным проблемам со здоровьем:
Ранняя диагностика глютеновой болезни снижает вероятность развития другого заболевания.
Установлено, что чем старше возраст диагноза для людей с целиакией, тем больше вероятность развития другой аутоиммунной патологии.
Возраст диагноза | Вероятность развития другого аутоиммунного состояния |
2-4 | 10,5% |
4-12 | 16,7% |
12-20 | 27% |
более 20 | 34% |
Не диагностированная или нелеченная целиакия может привести к:
Что такое целиакия (непереносимость глютена)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Троицкой И. Н., эндокринолога со стажем в 7 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Основной причиной возникновения целиакии является глютен — белковый компонент злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя. Он, как клейковина, связывает между собой белки этих злаковых культур.
Непереносимость глютена развивается только у людей с генетической поломкой в иммунной системе. В таких случаях продукты с этим компонентом воспринимаются организмом как аллерген, «чужеродный» агент. Он приводит к активации иммунного ответа, который способствует повреждению ворсинок кишечника. Это приводит к уменьшению всасывания питательных веществ, из-за чего у человека с глютеновой непереносимостью не только снижается вес, но и появляется множество других заболеваний, маскирующих основную проблему.
В каких изделиях может содержаться глютен :
Учитывая его широкое применение в качестве «загустителя», глютен также содержат:
Так как глютен входит во множество продуктов, он неизбежно попадает в организм во время еды. От какого именно количества разовьётся целиакия у предрасположенных людей, пока не установлено — каждый случай индивидуален. То, насколько серьёзными будут проявления заболевания, зависит в первую очередь от активности аутоиммунного процесса.
Симптомы целиакии
Иногда все эти симптомы вновь возникают после перенесённых инфекций: кишечного гриппа (ротавирусной инфекции) или респираторных заболеваний. Любая инфекция активирует иммунную систему для борьбы с вирусами и микробами. При целиакии эта иммунная реакция будет неправильной: она будет направлена не только на уничтожение вирусов, но и на поражение слизистой оболочки тонкого кишечника.
Дети постарше жалуются на боли в животе, которые имеют непостоянный, но локализованный характер — они возникают в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов преобладают внекишечные проявления. Клиническая картина целиакии становится стёртой, что значительно усложняет постановку правильного диагноза. Поэтому пациент может годами наблюдаться по поводу других заболеваний, которые на самом деле являются следствием глютеновой непереносимости [1] :
В целом существует несколько специфических симптомов, по которым педиатр может заподозрить наличие непереносимости глютена:
Патогенез целиакии
Патогенез заболевания связан с механизмом поражения тонкого кишечника — самого длинного отдела пищеварительного тракта, который включает в себя три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.
Основной функцией тонкого кишечника является всасывание питательных веществ. Этот процесс в первую очередь происходит на уровне слизистой оболочки. Она состоит из множества складок, которые увеличивают всасываемую поверхность кишечника.
В результате токсического воздействия нарушается структура слизистой оболочки тонкого кишечника, площадь всасываемой поверхности уменьшается. Таким образом, поражается основное место всасывания полезных веществ, из-за чего снижается количество питательных веществ, попадающих в организм. Это в свою очередь нарушает обменные процессы, приводя к дефициту макро- и микронутриентов (биологически значимых элементов), которое сопровождается снижением веса, диареей, рвотой, появлением болей в животе.
Классификация и стадии развития целиакии
В соответствии с клинической картиной и преобладанием в ней кишечных симптомов, типичных для глютеновой непереносимости, выделяют две основные формы заболевания:
Так же, как у любой болезни, у целиакии выделяют периоды заболевания в зависимости от активности процесса:
Осложнения целиакии
Осложнения целиакии чаще всего развиваются у взрослых с атипичной формой целиакии через много лет после начала заболевания. К ним относятся:
Так как генетическая поломка в организме часто поражает не один ген, а сразу несколько, целиакия может сочетаться с другими аутоиммунными и генетическими заболеваниями. К таким патологиям относятся:
Диагностика целиакии
Диагностика проводится при подозрении на целиакию и ассоциированные с ней заболевания, например задержку физического развития, сахарный диабет 1-го типа и др. Очень важно сдавать анализы перед началом безглютеновой диеты, т. е. на фоне обычного питания, при котором появились симптомы. При соблюдении диеты снижается количество специфических антител, что может привести к ложноотрицательным результатам. Это затруднит постановку правильного диагноза.
Также существует анализ на специфические антитела, которые формируются иммунитетом при глютеновой непереносимости:
Лечение целиакии
Так как причина данного заболевания — это глютеносодержащие продукты, нужно не просто ограничить их потребление, а полностью исключить. Заболевание нельзя устранить окончательно, можно только поддерживать организм, поэтому диету необходимо соблюдать постоянно.
Покупая продукты в магазине, пациент с целиакией может ориентироваться на специальный логотип перечёркнутого колоса, размещённый на упаковке товара. Он является зарегистрированной товарной маркой Ассоциации европейских обществ целиакии AOECS. Его могут получить только проверенные продукты, безопасные для людей с глютеновой непереносимостью.
Также на упаковках продуктов можно встретить надпись «без глютена» или похожий по смыслу символ. Иногда они используются как рекламный ход и не гарантируют отсутствие аллергена. В товарах с такой маркировкой может присутствовать «скрытый глютен». С огласно своей рецептуре, его могут содержать следующие продукты:
Прогноз. Профилактика
Целиакия: когда болезнь становится образом жизни
Целиакия. Начало.
…Молодая мама встревожена. Ее малыш так хорошо развивался в первые месяцы жизни, а теперь, кажется, заболел – стал беспокойным, капризным, у него вздулся животик. Особенно же пугает стул ребенка. Он какой-то необычный – излишне светлый, рыхлый, пенится. Неужели это от простой манной каши? Или некачественной оказалась молочная смесь на толокне?
В таких случаях лучше не теряться в догадках и не надеяться, что «само пройдет». Одно то, что кишечное расстройство сопровождается «не таким» стулом, достаточный повод бить тревогу: скорее всего у вашего ребенка целиакия или как ее еще называют глютеновая энтеропатия (глютенэнтеропатия), болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм.
Что кроется за этими сложными и малопонятными названиями? Насколько опасен недуг для ребенка? Только ли малыши заболевают или целиакии подвержены люди разных возрастов?
Целиакия: знакомимся с «досье»
Об этом заболевании мир узнал в 1888 году, когда врач Лондонского Бартоломеевского госпиталя Сэмюэль Ги описал его классические симптомы у детей… С тех прошло немало лет. За это время специалисты собрали на глютеновую энтеропатию солидное «досье», хотя на многие вопросы ответы еще не найдены.
Итак, что такое целиакия? Это хроническое заболевание, обусловленное наследственными факторами. Выражается в нарушении пищеварения из-за повреждения некоторыми продуктами питания ворсинок тонкой кишки. К таким продуктам относятся злаки, а именно пшеница, рожь, овес и ячмень. В них содержатся белки определенной группы: глютен (клейковина) и близкие к нему гордеин, авенин и другие. Собственно они и повреждают слизистую оболочку тонкой кишки, что нарушает всасывание (абсорбцию) на поврежденных участках. Исключение из меню продуктов питания, содержащих белковые фракции злаковых, приводит к восстановлению пищеварительной функции. Но стоит только глютену и его «родственникам» опять попасть в кишечник, как все начинается сначала…
Почему так происходит – до конца не ясно. Существует гипотеза о «ферментном дефекте», то есть недостаточности или полном отсутствии глиадинаминопептидазы и некоторых других веществ, которые участвуют в расщеплении белков злаков. Считается, что немаловажную роль играет иммунологическая составляющая, то есть реакция на глютен защитных сил организма на гуморальном и клеточном уровне, происходящая непосредственно в слизистой оболочке тонкого кишечника.
Однако прямая связь этих нарушений с мучными продуктами была установлена лишь в 1951 году голландским педиатром Виллемом Дике. Спустя год для лечения больных впервые была применена безглютеновая диета. В России же целиакия всерьез заинтересовала специалистов в 90-х годах прошлого века. С тех пор в нашей стране не заканчиваются споры о том, чем на самом деле она является – синдромом или вторичным заболеванием. В некоторых регионах РФ ее вовсе игнорируют и такой диагноз в медучреждениях не ставят. А ведь ее клиническая картина налицо.
Глютен атакует – здоровье страдает
Обычно целиакия заявляет о себе на протяжении первых двух лет жизни ребенка. Нередко это случается в 4-8-месячном возрасте, когда мамы решают прикармливать своих малышей манной кашей, молочными смесями, давать им печенье. Непереносимость глютена может проявиться и позже, если введение в рацион содержащих его продуктов по каким-то причинам отсрочилось.
Универсальных симптомов глютеновой энтеропатии не существует, то есть их выраженность различна. Классической можно назвать ту клиническую картину, которая наблюдается у детей до двухлетнего возраста. Она следующая:
Отдельно следует сказать о стуле при целиакии. По всем характеристикам он является атипичным: обильный, жидкий, выраженно бледный или «разноцветный», пастообразной консистенции, пенится. Родители описывают его более красочно, говоря, что он как баклажанная икра, иной раз напоминает поднимающееся тесто или мыльную пену. О степени обильности можно судить по тому факту, что горшок мгновенно заполняется до краев. Нередко в стуле обнаруживаются непереваренные остатки пищи, что придает ему сходство со рвотными массами. У некоторых юных пациентов он имеет «непредсказуемую» консистенцию, бывая кашицеобразным, жидким или даже оформленным. Но во всех случаях отмечается его чрезмерная обильность.
В ряде случаев симптоматика выражена меньше или совсем отсутствует. Такое возможно, если болезнь обнаруживают у детей старше двухлетнего возраста. Эти формы целиакии называются атипичными. Отличие от «классической» глютенэнтеропатии в том, что преобладают симптомы, не связанные с кишечником. Например, непонятная задержка роста или возникшая без видимой причины анемия. У больных может поражаться зубная эмаль.
Важность точного диагноза
К сожалению, целиакию часто выявляют c опозданием. И это несмотря на несложность диагностики. Ведь о заболевании говорит очень многое: совокупные данные анамнеза, характерный вид пациента и улучшение/ухудшение его состояния в зависимости от того придерживается он безглютеновой диеты или отклоняется от нее.
Если непереносимость глютена диагностируют не сразу и соответственно поздно начинают лечить, то это приводит к развитию осложнений. Они тоже связаны с нарушением усваивания питательных веществ. Это анемия, витаминная и белковая недостаточность, проблемы с всасыванием жиров, таких микроэлементов как кальций и железо и др.
Так что предварительный диагноз можно поставить с большой степенью вероятности. Чтобы уточнить его, больным назначают:
Случается, что целиакию принимают за кишечную форму муковисцидоза, дисахаридазную недостаточность, аномалии желудочно-кишечного тракта. Чтобы выяснить, чем же больной страдает на самом деле, ему проводят дифференциальную диагностику, позволяющую исключить не подходящие по симптоматике недуги.
Излечиться нельзя, но можно ужиться
От целиакии излечиться нельзя. Она становится образом жизни. Но зато можно избежать ее неприятных симптомов и осложнений, если постоянно придерживаться специальной безглютеновой диеты. Диетотерапия – это единственный способ нормально ужиться с этой болезнью.
Необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые содержат глютен. Кроме названных выше пшеницы, ржи, овса и ячменя, это могущие содержать муку сосиски, сардельки и колбасные изделия. Под запретом майонез, соусы, консервы, импортные сыры, кетчуп, некоторые йогурты. Табу накладывается на некоторые сорта шоколада, карамель, конфеты с начинкой, кукурузные хлопья (содержат солод) и растворимый кофе. Любой продукт, имеющий в составе глютен в пропорции более 1 мг на 100 г, употреблять ни в коем случае нельзя.
Разрешены изделия из рисовой и кукурузной муки, из картофельного крахмала. Можно есть рисовую, кукурузную, пшенную и гречневую каши. Не ограничиваются овощи, фрукты, ягоды, соевые бобы и все животные продукты. Молоко в начале лечения исключают или ограничивают. Остальные продукты употребляют по переносимости.
Строгая диета дает результат уже спустя 2-6 месяцев. «Хрупкий мир» с целиакией может нарушить только одно – вольное или невольное отступление от регламентированного рациона. В этом случае больной отбрасывается на несколько месяцев назад и его ждет возобновление симптомов глютенэнтеропатии.
Проводится и медикаментозная терапия. Больные принимают комплексы витаминов и некоторые пищеварительные ферменты. В тяжелых случаях им назначают преднизолон. При выраженном нарушении режима питания проводится заместительная терапия: внутривенно вводятся аминокислоты, жировые смеси и глюкоза. Если больной целиакией лечится от других заболеваний, то он не должен принимать таблетки и пилюли, оболочки которых содержат глютен.
Еще одна неприятность при целиакии – дисбактериоз кишечника. При его выраженных проявлениях пациентам корректируют состав микрофлоры.
Целиакия (Лабораторная диагностика)
Целиакия (глютеновая энтеропатия, кишечный инфантилизм, Coeliac disease) — мультифакториальное заболевание, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими глютен, авенин, гордеин и др., часто сопровождается мальабсорбцией.
Симптомы мальабсорбции являются отражением расстройств обмена веществ: белкового, жирового, углеводного, минерального, водно-солевого, а также нарушения метаболизма витаминов. Характеризуется поносом, который в течение ряда лет может быть нерегулярным, но затем становится постоянным. Нередко встречаются малосимптомные формы, при которых временно возникает учащенный стул, выраженный метеоризм с выделением зловонных газов. Сопутствующие признаки включают: жажду, сонливость, быструю утомляемость, апатию, мышечную слабость, снижение веса. Кожный покров становится сухим, в области органов полости рта отмечаются явления глоссита и стоматита. Язык обычно ярко-красного цвета со сглаженными сосочками.
Причины целиакии
Из-занедостаточности фермента трансглютаминазы происходит повреждение ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки на фоне употребления в пищу глютен-содержащих продуктов (ячмень, рожь, пшеница). В типичном случае целиакия проявляется через 1,5-2 месяца после введения в питание злаковых продуктов, как правило, в 6-8-месячном возрасте ребенка. Однако существуют формы и с более поздней манифестацией, причем зачастую симптомы целиакии принимают за симптомы других заболеваний.
В настоящее время до 97% людей, страдающих целиакией не знают об истинной причине их заболевания, хотя при условии своевременного выявления, все симптомы и осложнения могут быть устранены только за счет соблюдения диеты.
Симптомы целиакии у детей первых лет жизни:
Симптомы целиакии у детей дошкольного возраста:
Симптомы целиакии у подростков и взрослых:
Анализы для диагностики целиакии в МедЛабе
Если факторы наследственной предрасположенности не выявлены – это позволяет исключить целиакию, однако если данные факторы выявлены – рекомендуется продолжить обследование:
*Почему необходимо назначать обследование сразу трех локусов системы HLA?
1. локус HLA-DR является независимым генетическим фактором риска целиакии
2. обнаружение сцепленного наследования DR и DQ локусов дает представление об особенно высоком риске развития целиакии у индивидуума, а также о высокой генетической предрасположенности к аутоиммунной патологии (например, сахарный диабет 1 типа)
3. изолированное исследование DQA1 и DQB1 (без DR) дает неполное представление о генетическом риске целиакии у ндивидуума (особенно при наследовании одного аллеля от одного родителя и другого аллеля от другого родителя)
Записаться он-лайн на прием к генетику центров МедЛаб в СПб по поводу целиакии можно тут: Генетик
Статья проверена врачом-экспертом генетиком:
Целинская Ирина Николаевна
Целиакия (K90.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы:
3. Молчаливая (бессимптомная) целиакия устанавливается у пациентов с отсутствием симптомов, при наличии положительных серологических тестов и атрофии ворсинок в биоптатах. Больные выявляются при скрининге групп высокого роста. Атрофия ворсинок может быть случайно обнаруживаться при эндоскопии или биопсии, проводимой по другому поводу.
4. Латентная целиакия определяется при положительных серологических тестах и отсутствии атрофии ворсинок в биоптатах. У пациентов отсутствуют клинические проявления, но они могут появиться в сочетании с гистологическими изменениями или без них.
Сводная таблица классификации целиакии по клиническим признакам
Явная/классическая
(overt, classical, typical)
— положительные серологические тесты
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)
Атипичная
— проявления энтеропатии отсутствуют или минимальны
— преобладают атипичные проявления
— положительные серологические тесты
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)
Стертая/асимптоматическая (silent, asymptomatic)
— клинические проявления отсутствуют
— положительные серологические тесты
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)
Латентная/потенциальная (latent, potential)
— клинические проявления отсутствуют
— положительные серологические тесты
— положительные генетические маркеры (HLA DO2/DQ8)
— архитектоника слизистой не нарушена
— увеличено число МЭЛ (Marsh I)
— имеются убедительные клинические, серологические и гистологические признаки целиакии
— нет ответа на аглютеновую диету
Этиология и патогенез
Этиопатогенез окончательно не изучен.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Могут наблюдаться гипоплазия зубной эмали, мигренозные головные боли, в крови повышено содержание трансаминаз. Отмечена ассоциация целиакии с аутоимунными эндокринопатиями, например тиреоидитом.
Диагностика
Рентгеноконтрастное исследование
Пероральное конрастирование малоинформативно, поскольку в силу известных причин не позволяет добиться тугого наполнения кишечника. Основываясь на данном методе, можно сделать общие выводы о моторике тонкой кишки и, иногда, о рельефе слизистой.
Рентгеноконтрастное исследование с использованием малого и тугого наполнения тонкого кишечника требует применения зондового или ретроградного наполнения тонкого кишечника через подвздошную кишку. При использовании тугого контрастирования у ряда больных выявляются расширенные, гипотоничные петли тонкой кишки. Контуры петель становятся гладкими, уплощаются. Перистальтика резко ослабевает или отсутствует, изображение становится статичным.
Биопсия проксимальных отделов тонкой кишки
Показания: позитивный тест с антителами (см. серологическую диагностику), кроме лиц с доказанным на биопсии гепертиформным дерматитом.
Биопсия ДПК проводится кроме того при:
— отчетливых клинических признаках мальабсорбции;
— хронической диарее;
— подозрении на целиакию;
— подозрении на опухоли тонкой кишки;
— подозрении на болезнь Крона с преимущественным поражением тонкого кишечника;
— подозрении на болезнь Уиппла;
— подозрении на лямблиоз;
— подозрении на синдром бактериальной контаминации тонкого кишечника.
Морфологическая диагностика целиакии
Основана на обнаружении признаков двух параллельно происходящих в слизистой оболочке тонкой кишки процессов: атрофии и воспаления.
Атрофия слизистой оболочки при целиакии носит гиперрегенераторный характер. Проявления атрофии: укорочение и утолщение ворсинок, удлинение (гиперплазия) крипт. Важное значение для диагностики целиакии имеет изменение отношения высоты ворсинки к глубине крипты. В норме данное отношение составляет не менее 2:1. Его оценка возможна только при правильной ориентации гистологического препарата, критерием репрезентативности которого является наличие как минимум трех рядом расположенных срезанных продольно ворсинок и крипт.
Для стандартизации патологических заключений при целиакии применяют критерии Marsh (1999).
Классификация гистологической картины целиакии в зависимости от наличия и сочетания признаков в соответствии с модифицированной системой Marsh
Стадия
Гистологические изменения
Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ)
Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок МЭЛ + гиперплазия (удлинение) крипт (отношение высоты ворсинки к глубине крипты менее 2:1)
Частичная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт
Субтотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт
Тотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт
Marsh III
В последующих (атрофических) стадиях целиакии происходит постепенное укорочение и расширение ворсинок параллельно с углублением крипт (Marsh IIIA) вплоть до полного исчезновения ворсинок (Marsh IIIC). В подобных случаях строение слизистой оболочки тонкой кишки напоминает толстую кишку.
Для данной стадии также характерны изменения поверхностного эпителия, связанные с его повреждением и попыткой регенерации:
— увеличение размеров клеток;
— базофилия цитоплазмы;
— увеличение размеров ядра;
— просветление ядерного хроматина;
— потеря ядрами базальной ориентации (псевдостратификация эпителия);
— размытость и нечеткость щеточной каемки (может вообще исчезнуть).
Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) в 1990 г. пересмотрело критерии установления определенного диагноза целиакии.
Критерии диагностики целиакии (ESPGHAN)
1. Анамнез и клинические проявления, соответствующие целиакии.
2. Результаты серологических скрининговых тестов, соответствующие целиакии.
3. Гистологические находки, соответствующие целиакии (атрофия слизистой оболочки).
4. Явный клинический и серологический ответ на аглютеновую диету.
5. Возраст пациента более 2 лет.
6. Исключены другие клинические состояния, которые могут симулировать целиакию.
Провокационный тест с нагрузкой глютеном
Проводится для уточнения наличия целиакии в тех случаях, когда поставленный ранее диагноз целиакии выглядит сомнительным, при этом пациент находится на аглютеновой диете.
Как правило, провокационный тест может потребоваться в следующих ситуациях:
1. Соблюдение аглютеновой диеты было начато эмпирически до проведения морфологического исследования тонкой кишки и (или) получения результатов серологического тестирования на маркеры целиакии.
2. Диагноз был выставлен в детском возрасте на основании морфологических данных без серологического подтверждения (у детей возможны транзиторные энтеропатии, симулирующие целиакию: белок-индуцированные энтеропатии, обусловленные непереносимостью коровьего молока, сои и др., транзиторная глютеновая интолерантность, постэнтеритный синдром).
Серологическое определение маркеров целиакии и морфологическое исследование тонкокишечной слизистой оболочки необходимо выполнить до начала провокационного теста. Далее пациенту требуется употреблять ежедневно как минимум 10 г глютена (например, 4 кусочка хлеба). Повторные серологическое и морфологическое исследования проводятся через 4-6 недель. Выявление характерных для целиакии изменений, рассматривается как подтверждение диагноза.
Лабораторная диагностика
Общий анализ крови:
— признаки железодефицитной микроцитарной анемии;
— признаки анемии, связанной с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты (крайне редко).
Биохимия:
— гипопротеинемия;
— гипокалиемия;
— гипокальциемия;
— гипомагниемия;
— гипоферментемия.
Изменения выявляются в основном у больных с типичной формой целиакии и выраженной мальабсорбцией.
Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на фоне обычного для пациента рациона питания, так как пища должна содержать глютен.
Вследствие низкой чувствительности и специфичности (70-80%) тест с антиглиадиновыми антителами (AGA-IgA, AGA-IgG) в настоящее время проводить не рекомендуется. Тест на антиретикулиновые антитела также не нашел широкого применения.
1. Определяют: IgA t-TG (антитела к тканевой трансглютаминазе) и IgA EMA (эндомизиальные антитела). Чувствительность аnti-tTG-IgA в диагностике целиакии составляет 91-97%, специфичность близка к 100%.
«Золотым стандартом» серологической диагностики целиакии считается тест EMA-IgA. Его специфичность достигает 100% при чувствительности около 90%. Аnti-tTG-IgA определяют методом иммуноферментного анализа (ELISA). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) независимо от гистологической картины болезни.
2. Серологические тесты при целиакии у детей младше 5 лет менее надежны.
3. При проведении серологической диагностики особого внимания требуют пациенты, страдающие селективным дефицитом IgA. У таких больных могут не определяться маркеры класса IgA даже при наличии целиакии. В подобных случаях рекомендуется проводить тестирование на anti-tTG, EMA или AGA-IgG.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
3. Динамическая кишечная непроходимость.
5. Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция.
Лечение
После установления диагноза пациенты должны пройти обучение по оценке симптомов болезни и возможных осложнений, составлению адекватной диеты.
Принципы терапии:
— консультация опытного диетолога;
— образование в отношении болезни;
— пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;
— диагностика и лечение нутриционного дефицита;
— долгосрочное наблюдение различными специалистами.
Стойкое нарушение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности к аглютеновой диете или о непреднамеренном употреблении глютена с пищей.
Пожизненная аглютеновая диета: исключение пшеницы, ржи и ячменя, которые содержат пептиды глютена. Даже небольшие количества глютена нежелательны, т.к. даже употребление глютена в количестве 0,1-2 г/сут. приводит к прогрессированию заболевания.
Прием в пищу овса (который, вероятно, безопасен для большинства пациентов с целиакией) должен быть также ограничен в связи с его возможным загрязнением глютеном во время приготовления пищи.
Строгое определение аглютеновой диеты остается спорным из-за отсутствия точного метода определения глютена в пищевых продуктах и отсутствия научных данных о том, какие их составляющие содержат безопасные количества глютена.
Разрешаются продукты животного происхождения, а также кукурузная, рисовая и соевая мука, овощи, фрукты, ягоды. Иногда необходимо исключить прием лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности).
Медикаментозная терапия
Коррекция витаминной, минеральной недостаточности, остеопороза, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолата, витамина В12 и жирорастворимых витаминов.
При тяжелом течении показаны следующие препараты: кальция глюконат 5-10 г/сут., эргокальциферол 0,01-1 мг/сут. (до 2,5 мг/сут. при выраженной мальабсорбции), железа сульфат 300 мг/сут., фолиевая кислота 5-10 мг/сут., поливитаминные препараты.
Инфузионная терапия: белковые препараты, жировые эмульсии, раствор глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия.